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A Transposição dos Grandes Vasos (TGV) é uma anomalia cardíaca que representa 5 a 10% das cardiopatias congénitas. Pertence ao grupo das patologias cianóticas e consiste numa dextrotransposição das grandes artérias do coração, a aorta e a pulmonar. Esta anomalia é incompatível com a vida, exceto na presença de uma comunicação interventricular ou interauricular (CIA) ou ducto arterioso que permite a mistura do sangue venoso com o arterial, possibilitando assim a vida ao doente. Relata-se o caso de uma criança com 13 dias de vida, a quem foi aferido o diagnostico pré-natal de TGV através de ultrassonografia fetal às 21 semanas de gestação. Aquando do seu nascimento, foram realizados exames de diagnóstico que confirmaram o diagnóstico pré-natal sendo a criança encaminhada para intervenção de correção total de TGV. A cirurgia teve uma duração aproximada de 7 horas, sendo que 188 minutos foram em Circulação Extracorporal (CEC). Imediatamente após o nascimento, foi efetuada a técnica de Septostomia de Rashkind, possibilitando a sobrevida da criança até á correção total da TGV, pois neste recém-nascido não apresentava CIA.